渐冻症是什么疾病

渐冻症：是运动神经元病的一种，又称肌萎缩性侧索硬化，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

1.病因：确切的发病机制至今尚未清楚。

研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说、兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说等。

主要临床表现：

(1)起病隐匿，缓慢进展。

(2)半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。

此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。

(3)随着病情的发展，患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩，肌张力增高，锥体束征阳性。

60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征。

(4)约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。

(5)约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难，构音不清，呼吸困难，舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干、情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。

2.治疗：目前本病尚无有效治疗办法，主要是以对症治疗为主。

(1)呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

(2)吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营肌萎缩性侧索硬化症养及水电解质平衡。

(3)利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物，被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。

(4)维生素E可能对ALS有效。

(5)安坦2mg3次/日或妙钠50～100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛，肌张力增高(请在医生指导下服用)。

3.并发症防治：防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。

防止肺部感染。

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